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先天性多发性关节挛缩的病因病理及临床表现

作者:杭州江城骨科医院 http://www.zjguke.net/ 日期:2011-12-08 15:17

先天性多发关节挛缩(Arthrogryposis mttltiplex congenita)是一种少见的疾病.表现为多数关节固定于不同的位置.本病为Otto于1841年次描述,其后Rosencranz于1905年先命名为关节挛缩。

病变主要在肌肉.呈营养不良性改变,并继发关节挛缩畸形.可进一步分为神经型、肌肉型及混合型三种.

【病原】

因肌肉未发育成熟而退化变为脂肪。病变肌肉的分布与关节畸形不相适应,与脊髓灰质炎及脑脊膜膨出者成明显的对比.Drachman及Banker指出:根据病史,可能是营养障碍或感染中毒等引起胎儿神经元的退化而形成本病.至于遗传方面的因素尚不能证实。

【病理】

神经型者,脊髓前角可退化、消失或变小.脊髓也可变细.

肌肉型者,脑与脊髓前角无改变.病变肌肉纤维化,呈灰白色.显微镜检查可看到纤维化与脂肪性变.

神经型与肌肉型者,其关节改变皆相同.

【临床表现】

通常累及四肢。初生即可发现.表现为肌肉少.消瘦.关节的自动与被动运动均受限,只有很小的活动范围.正常的皮肤皱褶丧失,皮下组织减少,皮肤紧张,在肘、腕及膝部可陷下.感觉正常存在,但腱反射可消失或减0.智力正常,严重的神经型病人可表现智力迟钝.常可见马蹄足、髋关节与膝关节发生脱位或半脱位.上臂与前臂常处于内旋位.腕关节与指间关节屈曲,拇指握于手掌中.可见有桡骨头脱位。患者肢体如木偶状.

【治疗】

宜尽早开始治疗。可用石膏管型、支架、夹板等维持肢体之正常位置.否则须用手术矫正,如处理脊髓灰质炎之各类手术。有些病人经手术矫正可得到一定的效果.

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